Случай из практики.
Агенезия мозолистого тела в III триместре беременности.
Рисунок 1 – Аксиальная плоскость. Голова плода. Определяется отсутствие полости прозрачной перегородки
Рисунок 2 – Аксиальная плоскость. Голова плода. Расширение задних рогов боковых желудочков справа до 21 мм, слева до 16 мм. Определяется симптом «чайной капли»
Рисунок 3 – Коронарная плоскость. Голова плода. Мозолистое тело и полость прозрачной перегородки не определяются. Стрелками указаны рога боковых желудочков.
Рисунок 4 – Схема. Агенезия мозолистого тела. Структуры головного мозга плода во фронтальной плоскости
Обсуждение
Мозолистое тело (corpus callosum, commissura pallii, commissure cerebri magna) — самая крупная коммуникация между двумя полушариями мозга человека, представленная крупным тяжом (телом), в структуре которого миллионы нервных волокон соединяют структуры двух полушарий.
Мозолистое тело состоит из ствола мозолистого тела (truncus), загибающийся вперед с образованием колена мозолистого тела, переходящего в клюв (rostrum). Клюв продолжается в концевую пластинку (lamina terminalis). Задняя часть мозолистого тела утолщена, называется валиком (splenium). Валик нависает свободно над шишковидной железой и над пластинкой крыши среднего мозга. Поперечно идущие нейроны мозолистого тела в толще каждого полушария мозга расходятся радиально в виде лучистости мозолистого тела — radiatio corporis callosi (рис. 5).
Рисунок 5 – Срезы головного мозга. а — срединный сагиттальный разрез головного мозга. б — фронтальный гистологический срез через головной мозг и основные типы коры
1 — ствол мозолистого тела (truncus corporis callosi)
2 — колено мозолистого тела (genu corporis callosi)
3 — клюв мозолистого тела (rostrum corporis callosi)
4 — утолщение (валик) мозолистого тела (splenium corporis callosi)
5 — свод (fornix)
6 — прозрачная перегородка (septum pellucidum)
7 — лобная доля (lobus frontalis)
8 — теменная доля (lobus parietalis)
9 — затылочная доля (lobus occipitalis)
10 — височная доля (lobus temporalis)
11 — зрительный бугор (thalamus)
12 — пластинка четверохолмия (lamina quadrigemina)
13 — ножка мозга (pedunculus cerebri)
14 — мозжечок (cerebellum)
15 — мост (pons)
16 — продолговатый мозг (myelencephalon)
17 — внутренняя капсула (capsula interna)
18 — бледный шар (globus pallidus)
19 — скорлупа (putamen)
20 — островок (insula)
21 — неокортекс (новая кора) (neocortex)
22 — архикортекс (старая кора) (archicortex)
23 — палеокортекс (древняя кора) (paleocortex)
Агенезия мозолистого тела может быть полной или частичной. Полная агенезия является одним из наиболее частых врожденных пороков развития мозолистого тела, при этом полость 3 желудочка остается открытой.
Частота. Встречается с частотой от 0,3 до 0,7% в общей популяции. Истинная частота агенезии мозолистого тела неизвестна, поскольку в некоторых случаях это аномалия развития не имеет клинических симптомов. Имеются определенные трудности дородовой диагностики этого порока. Так частота выявления агенезии мозолистого тела при пренатальном ультразвуковом исследовании составляет от 0,11-0,18 на 1000. Однако частота этого порока при проведении аутопсии плодов и новорожденных существенно выше и составляет 3%. Во многих случаях с агенезией мозолистого тела сочетаются такие аномалии, как голопрозэнцефалия, синдромы Денди-Уокера и Арнольда-Киари, внутричерепные липомы.
Чаще всего данный порок «пропускается» в 16-22 недель беременности. Наиболее часто его выявляют в 3 триместре беременности. Однако, следует как можно раньше заподозрить агенезию мозолистого тела. Для этого, уже с 16 недель проводят тщательную оценку структур головного мозга в сагиттальном сечении, оценивают наличие полости прозрачной перегородки и нормальных боковых желудочков.
Пренатальная диагностика. При поперечном сканировании головного мозга плода мозолистое тело в норме не визуализируется. Заподозрить агенезию мозолистого тела необходимо при выявлении аномального изображения интракраниальной анатомии: в первую очередь при отсутствия нормального изображения полости прозрачной перегородки и выявлении вентрикуломегалии. Также определяется диспропорциональное увеличение задних рогов боковых желудочков, смещение кверху III желудочка, узкие и смещенные латерально передние рога боковых желудочков, расширение межполушарной борозды. В тех случаях, когда агенезия мозолистого тела заподозрена по наличию перечисленных признаков, требуется тщательное изучение анатомии мозга плода в коронарных и сагиттальных плоскостях. При отсутствии эхографического изображения мозолистого тела диагноз агенезии становится очевидным. Для улучшения визуализации структур мозга и облечения получения коронарных и саггитальных плоскостей сканирования следует использовать трансвагинальное исследование.
В литературе имеются сообщения о пренатальной диагностике частичной агенезии мозолистого тела. При этой патологии, как правило, выявляется только один признак — увеличена задних рогов боковых желудочков.
При подозрении на агенезию мозолистого тела требуется тщательное изучение структур мозга для исключения сочетанной патологии. Агенезия мозолистого тела входит в состав синдромов множественных пороков развития с плохим прогнозом для жизни.
С уважением, врач ультразвуковой диагностики, Барто Руслан Александрович, 2015 г.
Все права защищены® . Цитирование только с письменного разрешения автора статьи.
